17 дек 2017
Признаки, диагностика и методы терапии медуллярного рака щитовидной железы
Общая характеристика заболевания
Медуллярный рак является довольно редкой патологией щитовидной железы. Встречается он в 5-10% случаев. Происходит новообразование из парафолликулярных клеток, вырабатывающих гормон кальцитонин.
Обычно (более 70% случаев) медуллярный рак – одиночная опухоль, что не исключает ее сочетания с другими поражениями органов эндокринной системы, то есть множественную неоплазию.
Для детей такая патология редкость. Обычно болезнь поражает людей, перешагнувших черту среднего возраста. У женщин рак этого типа встречается чаще.
Классификация
Существует спорадический и наследственный тип болезни. В связи с этим выделяют 4 формы заболевания:
- Спорадическая форма наиболее распространена. Патология этой формы встречается в 75-80% случаев.
- Синдром Сиппла (МЭН II-А). Эта форма характерна множественной неоплазии. Она встречается в 90% случаев наследственного медуллярного рака железы. Проявляется в двухсторонней форме и может сопровождаться феохромоцитомой (опухоль надпочечников) и гиперпаратиреозом.
- Синдром Горлина (МЭН II-В). Характеризуется множественной неоплазией, обычно сочетается с феохромоцитомой.
- Врожденная форма. Отличается наименьшей агрессивностью и отсутствием сопутствующих патологий эндокринной системы. Такую форму называют также изолированной семейной. Есть мнение, что она является разновидностью рака МЭН II-А.
Выделяют 4 стадии медуллярного рака. Каждую характеризуют определенные признаки:
- На I стадии поражена только одна доля щитовидной железы. Опухоль размерами не превышает 2 см. Капсула не деформирована, метастазирования нет.
- II стадия без метастазирования, но регионарные лимфатические узлы могут быть затронуты. Опухоль увеличивается в размерах, но в капсулу не прорастает. Железа деформируется.
- На III стадии образование прорастает в капсулу. Метастазирование поражает шейные лимфоузлы по обе стороны. Возможно сдавливание трахеи как форма осложнения.
- IV стадия примечательна неподвижностью железы. Наблюдается рост новообразования в размерах и метастазирование.
Определяют стадию рака при диагностике.
Причины
Медуллярный рак включают в группу заболеваний с неясной этиологией. Выделяют некоторые предрасполагающие к такой патологии факторы:
- генетическая предрасположенность;
- вредные привычки;
- проживание в районе с нехваткой йода и прочих микроэлементов в воде;
- генетическая мутация;
- влияние солей тяжелых металлов (особенности питьевой воды, контакт по другим причинам);
- частое проведение рентгена или флюорографии;
- прохождение лучевой терапии;
- хронические стрессы;
- действие ионизирующего излучения;
- патологии половых органов;
- многоузловой зоб;
- полипы;
- опухоль молочных желез.
В группе риска находятся люди после 40 лет, а также лица с наследственной предрасположенностью.
Симптомы медуллярного рака щитовидной железы
Опасность заболевания заключается в длительном латентном периоде. Это означает, что протекает болезнь бессимптомно. Признаки патологии начинают проявляться, когда опухоль увеличивается в размерах. Первым звонком становятся увеличенные регионарные лимфатические узлы.
Прогрессирующая опухоль растет в размерах, сдавливая ближайшие органы и прорастая в них. Это сопровождается следующими симптомами:
- охриплостью голоса;
- затрудненным дыханием;
- одышкой;
- трудностями с глотанием;
- сухим кашлем.
При наследственной форме рака МЭН II-А или МЭН II-В симптомы могут напоминать феохромоцитому. В этом случае проявляется:
- потливость;
- головные боли;
- психическая неустойчивость;
- повышенное артериальное давление.
У каждого четвертого пациента с синдромом Сиппла диагностируют гиперпаратиреоз. Обычно его сопровождает бессимптомная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь.
Синдрому Горлина часто сопутствуют патологические изменения глаз: сухой кератоконъюнктивит или глаукома. Такая форма рака может сопровождаться дивертикулезом, мегаколоном (порок развития) толстой кишки, нейрофиброматозом.
Если метастазы затронули отдаленные органы, то патология может сопровождаться удушливым кашлем, постоянной одышкой, кишечными коликами, диареей и большим зобом. Заболевание провоцирует остеопороз, что приводит к ломкости костей.
Диагностика
Поставить диагноз "медуллярный рак щитовидной железы" может онколог. Основанием служат результаты комплексной диагностики, включающей:
- сбор анамнеза;
- клиническую картину;
- результаты лабораторных анализов;
- данные инструментальных исследований.
При осмотре специалист пальпирует шею для оценки локализации, плотности, подвижности и болезненности узлов на щитовидной железе. Тревожный признак – увеличенные лимфоузлы.
Один из важных показателей диагностики – уровень тиреокальцитонина. Если он составляет 100 пг/мл или превысил такой предел, то это подтверждение медуллярного рака. Если уровень гормона ниже, но нужна предварительная стимуляция. Ее выполняют путем внутривенной инъекции раствора глюконата кальция (10%).
Чтобы оценить структуру и локализацию новообразования, выполняют ультразвуковое сканирование. Под контролем УЗИ проводят также тонкоигольную аспирационную биопсию узлов железы. Эта процедура является малоинвазивной и позволяет подтвердить диагноз. Анализ взятой пробы подтвердит злокачественность материала и строение его тканей.
При подозрении на отдаленные метастазы применяют другие методы инструментальной диагностики. Это может быть рентген, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография.
Выявить предрасположенность к такой патологии можно с помощью генетического анализа RET-протоонкогена (исследуют лимфоциты крови). Его результаты не покажут, есть ли у пациента данное новообразование, но скажут о высоком риске его возникновения.
Если медуллярный рак установлен, то обязательно исследуют функции надпочечников. Эта мера нужна для исключения феохромоцитомы.
Лечение медуллярного рака щитовидной железы
Это единственная разновидность новообразований щитовидки, в лечении которой радиойодтерапия бесполезна, поскольку клетки этой опухоли не накапливают йод.
Основной метод лечения при медуллярном раке – оперативное вмешательство. Пациенту выполняют тиреоидэктомию, то есть удаление железы. Орган удаляют полностью – такой метод называют экстирпацией. Если метастазы затронули шейные лимфатические узлы, то необходима шейная лимфодиссекция, то есть их удаление.
После удаления щитовидной железы пациенту пожизненно назначают гормонозаместительную терапию с целью восполнения трийодтиронина и тироксина.
Если у родственников пациента выявлена семейная форма медуллярного рака, а генетический анализ RET-протоонкогена подтвердил риск такой патологии, то рекомендуется проведение профилактической тиреоидэктомии, пока опухоль не появилась. Такие меры принимают обычно в детском возрасте до 5 лет. Если форма мутации агрессивная, то такое вмешательство могут провести ребенку в первые месяцы его жизни.
Эффективность дистанционной лучевой терапии невысока. К ней прибегают в тех случаях, когда первичную опухоль удалить невозможно из-за ее обширного распространения.
Если выявлена сопутствующая феохромоцитома, то лечение начинают с адреналэктомии, то есть хирургического удаления пораженного надпочечника. Такой подход также требует последующей гормонозаместительной терапии, иначе может развиться синдром Нельсона.
Последний год в фармакологии происходит активная разработка мультикиназных ингибиторов. Такая химиотерапия достаточно эффективна. В России пока разрешен только один препарат от медуллярного рака – Капрелса (действующее вещество вандетаниб). Он является ингибитором протеинтирозинкиназы. Разрешен такой препарат только взрослым.
Прогноз
Если медуллярный рак диагностирован на ранней стадии, то прогноз положителен. Для 10-летней выживаемости он составляет 75%.
При метастазировании в лимфатические узлы исход не столь оптимистичен. При 10-летнем пороге выживаемость составляет 40%. Если метастазы распространились за пределы шеи, то патология неизлечима.
После проведенной операции 5-летний прогноз выживаемости составляет в среднем 70-90%. 10-летний прогноз после аналогичного лечения – 50-80%, а 20-летний – 40%.
После операции для пациентов с медуллярным раком необходимо регулярное диспансерное наблюдение. Вести его должен эндокринолог и онколог. Наблюдаться надо минимум раз в полгода.
По прогнозированию медуллярный рак считается неблагоприятным типом карциномы. Особенно это касается формы заболевания МЭН II-В. Синдром Сиппла является наиболее благоприятным.
Раннее обнаружение медуллярной карциномы и своевременное хирургическое вмешательство может привести к полному излечению.
Метастазы медуллярного рака щитовидной железы
Первой мишенью метастазов медуллярной опухоли являются шейные лимфатические узлы. Сильное разрастание злокачественной опухоли может привести к местно-распространенным метастазам. В таком случае патология может коснуться трахеи, пищевода, кровеносных сосудов, мышц или нервов.
Поздним стадиям рака характерно распространение пораженных клеток посредством крови и лимфы. Таким путем раковые клетки могут затронуть даже отдаленные органы. Чаще всего метастазы попадают в легкие, кости, почки, печень, позвоночник. Возможно метастазирование и в мозг.
Метастазирование наблюдается у каждого десятого пациента. Именно является основной причиной смерти при таком заболевании. Метастазы обнаружить проблематично, так как клинические симптомы могут не проявляться в течение многих лет.
Медуллярный рак щитовидной железы – редкость среди новообразований этого органа. По агрессивности среди них он занимает второе место. Успешность лечения зависит от своевременного диагностирования карциномы. Если метастазирование не началось, то шансы пациента довольно высоки.
Также читайте:
Комментарии (0)